La hipoplasia renal pura se considera que es rara, y dada la dificultad para distinguirla de la displasia renal, que también se caracteriza por riñones pequeños, su prevalencia y su incidencia son desconocidas. La hipoplasia renal suele ser asintomática, pudiéndose detectar un riñón pequeño en la ecografía de rutina realizada durante el embarazo. Por tanto se decidió reportar el caso de un paciente pediátrico con hipoplasia renal bilateral diagnosticado en el Hospital Infantil Norte Antonio Béguez César, Santiago de Cuba en el 2021, con el objetivo de describirlo, para lo cual se consultaron 7 referencias bibliográficas. La gravedad de la enfermedad depende del grado de reducción en el número de nefronas y de la afectación de uno o ambos riñones. Puede provocar hiperfiltración glomerular asociada a hipertensión, proteinuria y, a largo plazo, insuficiencia renal crónica.