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La malformación de Arnold Chiari se caracteriza por un desplazamiento caudal de las amígdalas cerebelosas que penetran hacia el canal raquídeo por el agujero magno, logrando llegar hasta el atlas o axis, no hay descenso del tronco y tampoco del cuarto ventrículo. Al ser una entidad de rara epidemiología, cuya presentación clínica es generalmente variable, se decidió realizar la presentación del presente caso clínico, para reconocer de las principales características que puede presentar la enfermedad así como su tratamiento. Paciente femenino de 21 años de edad, sin antecedentes patológicos personales, que llega refiriendo dolor de cabeza, al examen físico se constata a presencia de cefalea holocraneana, ausencia de alteraciones de pares craneales, ausencia de signos de focalización neurológica y una escala de coma de Glasgow de 15 puntos, se observa papiledema bilateral en el fondo de ojo. Se realiza TAC craneal multicorte y resonancia magnética nuclear, con lo que se confirma el diagnóstico, dado por la herniación de las amígdalas cerebelosas mayor a 5 mm inferior a la línea de Mac-Rae, herniación de porción inferior del bulbo raquídeo e hidrocefalia obstructiva triventricular sin siringomielia asociada. La Malformación de Arnold Chiari constituye una entidad con una baja epidemiología, cuya presentación puede ser asintomática siendo un hallazgo ocasional o puede presentarse con la cefalea holocraneana como principal síntoma, confirmando su diagnóstico mediante estudios imagenológicos. Generalmente está asociada a hidrocefalia, siringomielia y su tratamiento quirúrgico suele estar dirigido a reestablecer la circulación del líquido cefalorraquídeo y descompresión de la fosa posterior.

Palabras claves: Malformación de Arnold-Chiari, Malformaciones del Sistema Nervioso, Hidrocefalia Obstructiva.