Introducción: Un defecto congénito es una anomalía presente al nacimiento con independencia de que sea detectada o no en ese momento. Entre los tumoreslocalizados en cabeza y cuello, los de causa congénita son los segundos enfrecuencia resultando en ocasiones difícil de diferenciar.Material y métodos: Se realizó una revisión bibliográfica en libros y artículosoriginales con el objetivo de describir los tumores congénito de cabeza y cuello, encuanto a su causa, manifestaciones clínicas y opciones terapéuticas, la búsquedase realizó en las bases de datos bibliográficas Pubmed, Infomed, Medline,ScienceDirect, y SciELO, y el uso las palabras clave y conectores: tumorescongénitos, quiste branquial, linfangioma, hemangioma, quistes dermoides, quistedel conducto tirogloso. Se incluyeron todos aquellos artículos sobre el tema queestuvieran publicados entre los años 2015 y 2021, en español e inglés.Desarrollo: Los quistes del conducto tirogloso lingual, el higroma quístico y losquistes epidermoides localizados por encima del músculo milohioideo son lostumores congénitos del cuello que pueden comprometer la vida del paciente. Losmejores resultados en el tratamiento tópico de los hemangiomas se obtienen contimolol, en los casos complicados es el propanolol por vía sistémica el tratamientode primera línea.Conclusiones: Estos tumores no siempre se hacen evidentes en el momento delnacimiento, pueden ser asintomáticos o dar síntomas por compresión de lasestructuras vecinas, su pronóstico es bueno, la conducta terapéutica en sumayoría es quirúrgica, excepto para los hemangiomas.Palabras clave: anomalías congénitas, anomalías maxilofaciales, hemangioma,linfangioma